目的 分析主动脉缩窄（COA）外科手术后患者早期高血压的发生情况和危险因素。方法 收集2010年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行外科手术治疗的203例COA患者的临床资料，根据有无术后早期高血压分为高血压组（136例）和非高血压组（67例）。比较2组患者临床资料，分析COA术后早期高血压的危险因素。结果 高血压组患者手术年龄明显高于非高血压组［1.3（0.6,4.0）岁比0.6（0.4,1.1）岁］（P＜0.001），术前缩窄处压差明显高于非高血压组（P=0.046），术前合并心内分流比例明显低于非高血压组（P=0.023）。高血压组术后吻合口压差高于非高血压组，但组间差异无统计学意义（P=0.092）。Logistic回归分析结果显示，手术年龄是行外科手术治疗的COA患者术后早期高血压的独立危险因素（比值比=0.753，95%置信区间：0.599～0.945，P=0.015）。结论  手术年龄是COA外科手术后患者早期高血压的危险因素。

目的  探讨人工智能辅助诊断技术在超声心动图诊断房间隔缺损（ASD）中的应用价值。方法  回顾性分析2020年6—9月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊的80例ASD患者的临床资料。另选取同期因心脏杂音行超声心动图检查并排除ASD的体检者39例。收集所有受试者的二维及彩色多普勒超声心动图静态图像，按60%和40%的比例划分为训练集和测试集，训练集分别在RESNET50（残差神经网络）、NSENET121（密集连接卷积网络）以及人工智能辅助诊断模型中进行训练。比较3种模型在测试集中对ASD的诊断准确率、假阴性率及假阳性率。结果  训练集由44例ASD患者与27例体检者组成，测试集由36例ASD患者与12例体检者组成。RESNET50、DENSENET121及人工智能辅助诊断模型对ASD的诊断准确率分别为83.3%（40/48）、85.4%（41/48）、97.9%（47/48），假阴性率分别为2.8%（1/48）、16.7%（8/48）、2.8%（1/48），假阳性率分别为58.3%（28/48）、13.9%（6/48）、0（0/48）。3个模型对ASD的诊断准确率、假阴性率、假阳性率比较差异均有统计学意义（χ2=6.05，P=0.04； χ2=10.53，P=0.01； χ2=29.67，P＜0.01）。结论  人工智能辅助诊断技术可提高超声心动图诊断ASD的准确率，有推广应用价值。

目的 探究肺动脉高压（PAH）个体中整联蛋白β3促进肺血管重构的分子机制，分析其可能调节的靶基因，为进一步筛选特异的靶向药物提供实验依据。方法 从基因表达综合数据库选取GSE33463数据集，微阵列分析特发性PAH患者与健康对照者间差异表达的基因，R语言对测序结果中的基因进行相关性检验，找出与ITGB3具有共表达关系的基因，并进行基因本体论和KEGG富集分析，对ITGB3进行蛋白质相互作用网络分析，获得相对于ITGB3具有统计学意义的基因集合信号转导通路及蛋白与蛋白相互作用关系。小分子药物分析筛选可以调节ITGB3的潜在治疗药物。结果共表达分析结果表明，ITGB3可能与21种基因有关，其中ALAS2与ITGB3呈正相关(相关系数=0.746，P＜0.001)，CLK1与ITGB3呈负相关(相关系数=-0.613，P＜0.001)。基因本体论分析结果表明，ITGB3主要富集的细胞组分为参与细胞黏附的蛋白质复合物和质膜受体复合物等。KEGG 通路富集分析结果显示，ITGB3主要参与调控细胞黏着斑通路、磷脂酰肌醇-3-激酶/蛋白激酶B通路、肥厚型心肌病通路和扩张型心肌病通路等。蛋白相互作用网络显示，ITGB3可能与胰岛素样生长因子1（IGF-1）、IGF-1受体（IGF-1R）相互作用，形成ITGB3-IGF-1-IGF-1R复合物，活化下游信号分子。阿地芬宁、马普替林、莫能菌素等小分子药物均是可以调节ITGB3的PAH潜在治疗药物(score分别为-0.878、-0.911、-0.817，均P＜0.001)。结论 ITGB3可能通过与IGF-1R相结合并促进IGF-1信号通路过度活化，进而促进PAH发展。可依此研究筛选PAH的靶向治疗药物。

【摘要】目的    探究GluK2受体小泛素化修饰蛋白(SUMO)2/3化在猪模型深低温停循环（DHCA）脑损伤中的作用机制。方法    将18只中华小型猪随机分为体外循环组（CPB组）、DHCA组和选择性脑灌注（SACP）组，每组6只。建立猪DHCA和SACP模型，术后2 h处死猪留取海马区脑组织标本。蛋白质印迹法检测海马区脑组织中SUMO2/3化水平、GluK2、p-MLK3、MLK3、p-JNK3、JNK3表达；免疫共沉淀检测GluK2 SUMO2/3化的程度以及GluK2和MLK3蛋白之间的相互作用。TUNEL法检测海马区脑组织凋亡情况；免疫组织化学染色检测Bax、Bcl-2和Caspase-3表达。结果    DHCA组海马区脑组织中SUMO2/3和GluK2表达［（1.438±0.011）、（1.965±0.107）］较SACP组［（1.220±0.039）、（1.372±0.196），均P＜0.05］和CPB组［（0.443±0.025）、（0.986±0.181），均P＜0.01］明显增加。DHCA组海马区脑组织中GluK2-SUMO2/3和GluK2-MLK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.01）。DHCA组p-MLK3/MLK3和p-JNK3/JNK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.05）。TUNEL检测发现DHCA组海马区神经元凋亡最明显，凋亡率为64.8%，较CPB组（15.8%）和SACP组（47.0%）明显增加（均P＜0.001）。免疫组织化学结果显示DHCA组海马区脑组织中Bax和Caspase-3表达较CPB组和SACP组明显增加，而Bcl-2表达较其他2组明显减少。结论    DHCA脑损伤时可能通过激活GluK2受体发生SUMO2/3化，增加GluK2受体和下游MLK3蛋白的相互作用，激活MLK3发生磷酸化，进一步激活下游的JNK3启动凋亡信号。

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的 分析主动脉弓离断（IAA）合并中重度肺动脉高压患儿一期外科手术治疗效果。方法 收集2010年1月至2017年9月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行一期外科手术矫治的合并中重度肺动脉高压的IAA患儿33例病历资料。23例患儿合并重度肺动脉高压，口服肺动脉靶向药物治疗，下肢经皮血氧饱和度至少上升5%后手术。行端侧吻合21例，后壁端侧吻合+前壁心包片加宽12例。随访2～9年，分析治疗效果。结果 术后死亡2例（6.1%），其中术后17 d（出院后第7天）、术后4个月各死亡1例。出院时、术后6个月及术后2年主动脉吻合口压差分别为（17±11）、（15±8）、（14±7）mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不同时点间差异无统计学意义（P=0.152）。术后6个月及术后2年患儿平均肺动脉压力均明显低于术前［（38±7）、（24±5）mmHg比（68±8）mmHg］，术后6个月患儿肺血管阻力明显低于术前［（493±248）dyn·s/cm5比（1 635±352）dyn·s/cm5］（均P＜0.05）。结论 一期外科手术治疗大龄IAA合并中重度肺动脉高压可以取得满意的手术疗效。围术期应用靶向药物降低肺动脉压力，选择恰当的手术方式是降低死亡率和防治术后吻合口狭窄的有效手段。

目的    结合文献总结肺动脉吊带的临床治疗经验。方法    纳入首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2009年8月至2016年10月收治的17例肺动脉吊带患者，回顾性分析其临床资料，包括体外循环时间、带管时间、二次气管插管情况、重症监护时间及预后情况。结果    17例患者中男6例、女11例。入院均行手术治疗，手术均成功。手术体外循环时间34～157 min、中位时间83(71,108)min；术后带管时间4～151 h、中位时间23(11,73)h；重症监护病房停留时间1～10 d、中位时间3(2,7)d；二次气管插管3例(17.6%)。最终本院内死亡1例（0.58%），2例因二次气管插管难以脱离呼吸机而转院治疗，随访其中1例死亡，1例痊愈；其余患者均康复出院。结论    肺动脉吊带手术治疗是安全、有效的，合并气管狭窄及程度是肺动脉吊带治疗及预后的关键。