目的  总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法  对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通，将患者分为限制组（23例）和非限制组（26例）。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查，测量左心室内径（LVD）、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果  49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致，符合率100%。术前，限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组，而PTR、RVD则明显高于非限制组，差异均有统计学意义(均P＜0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义（均P＞0.05），限制组LVD小于非限制组［（19.3±4.2）mm比（22.3±4.6）mm、（22.6±3.8）mm比（25.9±3.7）mm］，差异均有统计学意义(均P＜0.05)。结论  超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法，早期诊断有利于尽早手术治疗，并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况，具有较高的临床应用价值。

【摘要】目的    评价低分子肝素联合阿司匹林在儿童心导管术后股动脉血栓形成治疗中的效果。方法    回顾性分析2015年9月至2019年3月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行心导管术后24 h仍存在股动脉血栓的10例住院患儿的临床资料、治疗经过及转归。所有患儿均给予皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗股动脉血栓。结果    10例患儿中男2例、女8例；月龄9～80个月，平均（32±24）个月；体质量5.8～17.5 kg，平均（12±4）kg。10例患儿中7例为动脉导管未闭，1例为法洛四联症，1例为房间隔缺损，1例为阵发性室上性心动过速，股动脉血栓发生率为0.84%（10/1 189）。7例为股总动脉闭塞，1例为股浅动脉闭塞，1例为股总动脉合并股浅动脉血栓闭塞，1例为股总动脉中度狭窄，血栓长度0.7～2.7 cm。7例患儿于股动脉血栓形成第2天应用皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗，1例于第3天应用，2例于第5天才应用。皮下注射低分子肝素疗程3～28 d，平均（10±8）d。口服阿司匹林最终治疗剂量2.0～4.6 mg/kg，平均（3.2±0.8）mg/kg。所有患儿经治疗后股动脉血流均恢复正常，足背动脉搏动恢复，皮肤温度恢复正常。随访1～33个月，所有患儿超声多普勒提示股动脉血流通畅，血栓均未复发。治疗期间无出血、过敏、皮疹、消化道症状、血小板减少及肝肾功能损伤等并发症发生。结论    皮下注射低分子肝素联合口服阿司匹林治疗儿童心导管术后股动脉血栓安全有效。

目的    探讨不同年龄室间隔缺损（VSD）修补术患儿麻醉诱导期间不同潮气末二氧化碳分压（PETCO2）对局部脑氧饱和度（rScO2）和血流动力学的影响。方法    选取2017年4—5月于首都医科大学附属北京安贞医院行择期VSD修补术患儿44例，按年龄分为≥6个月组（24例）和＜6个月组（20例）。入室全身麻醉气管插管后，建立桡动脉血压监测并使用MostCare血流动力学监测仪，使用Fore-Sight连续监测右侧额部rScO2。调整机械通气参数，分别使PETCO2依次维持在30（P1）、35（P2）、40（P3）、45（P4）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）状态。记录P1、P2、P3、P4状态时rScO2、心率、收缩压、重脉压与舒张压的差值、每搏指数、心排血指数、体循环阻力指数、脉压变异度。结果    随PETCO2升高，2组rScO2均明显升高［＜6个月组P1、P2、P3、P4状态时rScO2分别为（65±3）%、（69±3）%、（74±3）%、（77±4）%；≥6个月组P1、P2、P3、P4状态时rScO2分别为（71±6）%、（74±6）%、（78±5）%、（80±4）%］（均P＜0.001）；随PETCO2变化，＜6个月组rScO2变化幅度大于≥6个月组（P=0.011）。随PETCO2升高，≥6个月组收缩压、心排血指数、脉压变异度下降，＜6个月组体循环阻力指数下降，≥6个月组和＜6个月组心率均先下降后上升（均P＜0.05）。≥6个月组收缩压高于＜6个月组（P=0.024），其余参数组间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。结论    VSD患儿在麻醉诱导阶段，随着PETCO2变化脑氧合和血流动力学变化反应良好，年龄较小患儿因脑血管功能储备有限，脑氧合受PETCO2波动的影响更大。

目的    探讨蛋白激酶C（PKC）和酪氨酸激酶（c-Src）在机械通气相关肺损伤（VILI）中的作用机制。方法    将30只无特定病原体级健康C57BL/6J小鼠采用随机数字表法分为5组：正常小潮气量组（C组），大潮气量组（H组），大潮气量+c-Src抑制剂组（H+P组），大潮气量+PKCα抑制剂组（H+B组），大潮气量+c-Src抑制剂+PKCα抑制剂组（H+P+B组），每组6只。C组气管切开后，进行小潮气量机械通气，潮气量为7 ml/kg，呼吸频率为120次/min，呼气末正压为5 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa）；H组、H+P组、H+B组、H+P+B组气管切开后，进行大潮气量机械通气，潮气量为20 ml/kg，呼吸频率为40次/min，呼气末正压为0 cmH2O； 5组吸呼比为1∶2，通气时间为4 h。H+P组、H+P+B组于麻醉前1 h肌内注射c-Src抑制剂PP2 1 μg/kg；H+B组、H+P+B组于麻醉前1 h肌内注射PKCα抑制剂BIM 0.12 mg/kg。机械通气结束后，处死小鼠，取肺组织，记录肺损伤病理学评分并测肺组织湿干重比，采用蛋白质印迹法测定p120-连环蛋白、PKCα、c-Src的表达。结果    H组肺损伤病理学评分及肺组织湿干重比高于C组、H+P组、H+B组和H+P+B组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。H组p120-连环蛋白表达低于、PKCα和p-c-Src表达高于C组［（0.361±0.040）比（0.818±0.025）、（0.731±0.046）比（0.324±0.032）、（0.655±0.040）比（0.207±0.045）］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；H+P组、H+B组、H+P+B组p120-连环蛋白表达［（0.714±0.030）、（0.734±0.027）、（0.816±0.020）］明显高于H组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；H+B组p-c-Src表达低于H组［（0.268±0.053）比（0.655±0.040）］，差异有统计学意义（P<0.05）。结论    PKCα和c-Src均参与VILI过程，大潮气量机械通气激活PKCα，使c-Src磷酸化，降低p120-连环蛋白表达。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

危重先天性心脏病(先心病)患儿生后即面临生命危险，一旦病情恶化，预后极差。针对这种术后危重状态可能导致的严重不良后果，在1例入住首都医科大学附属北京安贞医院的胎儿心脏结构异常孕妇的诊疗中我们首次选择新生儿娩出后即启动手术的多学科救治模式，来规避术前的高风险。母孕期胎儿诊断为完全型肺静脉异位引流，于本院经剖宫产娩出胎儿后，立即转入心脏手术室，明确诊断，完成必要术前检查后开始麻醉，完成手术矫治，手术过程、术后恢复顺利。该救治模式通过新生儿娩出后即刻的早期手术有望改善危重先心病患儿的预后，降低死亡率，提高远期健康水平。

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的  探讨四妙勇安汤调控神经生长因子（NGF）/蛋白激酶B（Akt）/糖原合成酶激酶3β（GSK3β）通路对糖尿病足大鼠血管生成和微循环及创面愈合的影响。方法  选取40只无特定病原体级SD雄性大鼠，分为正常对照组（NO组）、模型组（MO组）、二甲双胍组（DM组）、四妙勇安汤组（SD组），每组10只。对MO组、DM组、SD组采用腹腔注射链脲佐菌素+足部造矩形切口建立糖尿病足模型，NO组不建立该模型，建模成功后，对DM组灌胃0.2 g/kg二甲双胍，对SD组灌胃50 g/kg四妙勇安汤，NO组、MO组同期灌胃等容积0.9%氯化钠溶液。观察并记录创面愈合情况，苏木精-伊红染色检测皮肤组织病理形态，激光多普勒仪检测微循环相关指标，蛋白质印迹法检测皮肤组织血管生成及NGF/Akt/GSK3β通路相关蛋白表达，体外细胞实验验证四妙勇安汤对NGF/Akt/GSK3β通路的作用。结果  MO组给药后1、2、3、4周末创面愈合率、足部血流灌注量（PU）以及皮肤组织血管内皮生长因子（VEGF）、NGF、Akt蛋白表达均低于NO组，GSK3β蛋白表达高于NO组，DM组、SD组给药后1、2、3、4周末创面愈合率、PU以及皮肤组织VEGF、NGF、Akt蛋白表达均高于MO组，GSK3β蛋白表达低于MO组，且SD组比DM组变化更显著（均P＜0.05）。NO组皮肤组织细胞结构正常，MO组皮肤组织出现明显病理改变，与MO组比较，DM组、SD组病理形态明显改善。体外实验结果显示，大鼠原代胰岛细胞加入50 g/kg四妙勇安汤后VEGF、NGF、Akt蛋白表达高于，而GSK3β蛋白表达低于加入等容积磷酸盐缓冲液［（2.35±0.23）比（1.48±0.16）、（2.18±0.22）比（1.39±0.15）、（2.21±0.24）比（1.43±0.16）、（1.19±0.13）比（2.22±0.24）］（均P＜0.001）。结论  四妙勇安汤可显著促进糖尿病足大鼠血管生成及创面愈合，并有效改善微循环，其作用机制可能与调控NGF/Akt/GSK3β通路有关。

目的 系统评价华法林及新型口服抗凝药物（NOACs）在治疗非瓣膜性心房颤动中的经济性。方法 计算机检索中国知网、万方数据库、Pubmed、Embase、The Cochrane Library等数据库，收集使用抗凝药物治疗非瓣膜性心房颤动的经济学评价研究。根据标准，由2名研究员独立筛选文献，再用综合卫生经济评估报告标准（CHEERS）量表对筛选后的文献进行质量评价，检索时限为2010年1月至2020年6月。结果 共纳入15项研究，都是成本效果研究，其中5篇为中文文献，10篇为英文文献；14篇为高质量文献，1篇为一般质量文献；均采用Markov模型且进行了敏感性分析。纳入的5篇中文文献表明，在中国大部分地区华法林较NOACs具有成本效果优势，有1篇文献表明，在深圳阿哌沙班较华法林具有成本效果优势。10篇英文文献中有9篇表明NOACs具有成本效果优势，另有1篇来自于泰国的文献表明，华法林较达比加群酯（110/150 mg）、利伐沙班、阿哌沙班、依多沙班均具有成本效果优势。结论 目前我国大部分地区治疗非瓣膜性心房颤动的抗凝药物中，还是华法林具有成本效果优势，仅在个别城市NOACs才体现出成本效果优势。