目的 探究不同水平动脉血二氧化碳分压（PaCO2）对室间隔缺损修补术婴儿的心脑保护作用。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2017年5月至2018年5月83例行室间隔缺损修补术婴儿的资料。采用呼气末二氧化碳分压(PETCO2)作为间接的、持续性指标来反映PaCO2，记录术前（T1）、切心包（T2）、停体外循环（T3）、停超滤（T4）及术毕（T5）时点的PETCO2，除T3时点PaCO2不受呼吸条件影响外，在其余时点PETCO2为30~＜40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）的婴儿为低二氧化碳组（LP组，34例），PETCO2为40~＜50 mmHg的婴儿为高二氧化碳组（HP组，49例）。记录实验室指标，T1、T4时点动脉血气分析结果，T1~T5时点呼吸参数、局部脑氧饱和度（rScO2）、脑血流参数及血流动力学参数。结果 术后1 d，2组肌酸激酶同工酶水平均高于术前3 d，但HP组低于LP组（P＜0.05）。HP组T1、T4时点PaCO2水平均高于LP组［（38±5）mmHg比（31±4）mmHg、（44±6）mmHg比（36±4）mmHg］（均P＜0.001）。HP组T1~T5时点分钟通气量、呼吸频率均低于LP组，PETCO2水平均高于LP组（均P＜0.05）。除T3时点外，HP组各时点rScO2、大脑中动脉平均流速均高于LP组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Pearson相关性分析结果显示，行室间隔缺损修补术婴儿PETCO2与PaCO2呈正相关（P＜0.001）。结论 通过精准管理将PaCO2维持在正常偏高水平，可以安全有效地减轻室间隔缺损手术婴儿的心脑损伤。

目的    总结小儿紫绀型先天性心脏病（CHD）急诊手术经验。方法    回顾性分析2016年1月至2017年8月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心急诊手术治疗的89例紫绀型CHD患儿的临床资料。其中男64例、女25例，年龄（4±3）个月。行外科根治手术83例，姑息手术6例。统计分析手术根治率、术后并发症及患儿预后。结果    本组89例手术患儿心脏畸形一期根治率为93.3%（83/89），住院时间8～40 d、平均（18±9）d。术后并发症发生率25.8%（23/89）。全组术后早期死亡3例，病死率为3.4%（3/89）。结论    紫绀型CHD患儿明确诊断后需尽快行急诊手术治疗，合理的围术期管理是患儿良好预后的重要保障。

【摘要】目的    探究GluK2受体小泛素化修饰蛋白(SUMO)2/3化在猪模型深低温停循环（DHCA）脑损伤中的作用机制。方法    将18只中华小型猪随机分为体外循环组（CPB组）、DHCA组和选择性脑灌注（SACP）组，每组6只。建立猪DHCA和SACP模型，术后2 h处死猪留取海马区脑组织标本。蛋白质印迹法检测海马区脑组织中SUMO2/3化水平、GluK2、p-MLK3、MLK3、p-JNK3、JNK3表达；免疫共沉淀检测GluK2 SUMO2/3化的程度以及GluK2和MLK3蛋白之间的相互作用。TUNEL法检测海马区脑组织凋亡情况；免疫组织化学染色检测Bax、Bcl-2和Caspase-3表达。结果    DHCA组海马区脑组织中SUMO2/3和GluK2表达［（1.438±0.011）、（1.965±0.107）］较SACP组［（1.220±0.039）、（1.372±0.196），均P＜0.05］和CPB组［（0.443±0.025）、（0.986±0.181），均P＜0.01］明显增加。DHCA组海马区脑组织中GluK2-SUMO2/3和GluK2-MLK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.01）。DHCA组p-MLK3/MLK3和p-JNK3/JNK3表达较其他2组明显增加（均P＜0.05）。TUNEL检测发现DHCA组海马区神经元凋亡最明显，凋亡率为64.8%，较CPB组（15.8%）和SACP组（47.0%）明显增加（均P＜0.001）。免疫组织化学结果显示DHCA组海马区脑组织中Bax和Caspase-3表达较CPB组和SACP组明显增加，而Bcl-2表达较其他2组明显减少。结论    DHCA脑损伤时可能通过激活GluK2受体发生SUMO2/3化，增加GluK2受体和下游MLK3蛋白的相互作用，激活MLK3发生磷酸化，进一步激活下游的JNK3启动凋亡信号。

目的    评估靶向药物在诊断性治疗左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者手术适应证选择中的临床价值。方法    回顾性分析2011年1月至2017年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的左向右分流型先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者55例。在强心利尿药物治疗的基础上，联合应用波生坦诊断性治疗，并通过右心导管检查、超声心动图和经皮血氧饱和度（SpO2）改善情况评估波生坦治疗效果欠佳患者，联合应用皮下/静脉输注前列环素类药物（曲前列尼尔）治疗后，再次评估是否符合手术指征，对符合手术指征患者行外科手术根治，对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征患者长期联合控制肺动脉高压药物治疗并进行远期超声心动图随访。结果    本研究中单用波生坦患者32例（58.2%），治疗后SpO2水平由86%～94%［（91.5±2.2）%］上升至95%～99%［（97.1±1.7）%］。序贯联合靶向药物治疗患者23例（41.8%），经联合用药后12例患者SpO2水平由70%～94%［（89.4±8.2）%］上升至95%～99%［（96.6±2.1）%］；4例复杂畸形患者SpO2水平由68%～79%［（72.1±4.3）%］上升至82%～91%［（86.0±6.0）%］，平均上升水平(17.7±3.4)%；另有7例患者SpO2水平用药后仍维持在78%～92%［（89.1±5.3）%］，目前继续靶向药物治疗。经诊断性治疗后48例（87.3%）患者行外科根治手术治疗，无围术期死亡，术后恢复良好；7例（12.7%）患者未达手术指征继续靶向药物治疗。全组手术患者随访3～6个月，6例患者肺动脉压力恢复正常，37例患者降至轻中度肺动脉高压，5例患者术后残存重度肺动脉高压。结论    诊断性治疗通过强心利尿药物加上靶向药物的联合治疗，对传统意义上不符合手术指征的患者提供了可能根治手术的机会，同时对术后残存肺动脉高压和不符合手术指征的患者降低肺动脉压力、改善生活质量也有着重要意义。

【摘要】目的    总结右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型室间隔缺损(VSD)的临床疗效，探讨手术技术要点。方法    收集2013年1月至2016年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行干下型VSD修补手术100例患儿的临床资料进行回顾性分析。其中经右侧腋下-右心房切口40例（R-A组），经右侧腋下-肺动脉切口40例（R-P组），经胸部正中-肺动脉切口20例（M-P组）。经右心房切口为充分显露干下缺损，可于三尖瓣隔瓣、室上嵴及右心室流出道隔束靠近VSD边缘悬吊牵引线。比较3组患儿术前资料、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后机械通气时间、监护室住院时间、术后住院时间，比较术后并发症及随访情况。结果    与R-P组相比较，R-A组体外循环时间、主动脉阻断时间明显缩短［(52±11)min比(58±14) min、(30±9)min比(36±10) min］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；R-A组及R-P组术后机械通气时间均短于M-P组［(10±6)、(9±7)h比(18±9)h］，差异均有统计学意义（均P<0.05）；3组余指标比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。3 组均无死亡及严重并发症。所有患儿均随访2～5年，随访指标满意。结论    通过右侧腋下-右心房切口修补小儿干下型VSD安全、可靠。

【摘要】目的    通过监测法洛四联症根治术后患儿血流动力学的改变，预测毛细血管渗漏综合征的发生状况，为提高法洛四联症根治术的治疗效果提供理论依据。方法    选取2016年12月至2017年12月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心行法洛四联症根治术的44例患儿为研究对象，根据术后是否发生毛细血管渗漏综合征分为渗漏组和非渗漏组，各22例。采用Mostcare监测仪监测并记录切开皮肤后（T0）、切开心包后（T1）、拔除主动脉插管后（T2）、术后离室前（T3）血流动力学指标变化，筛选与毛细血管渗漏综合征发生较为敏感的血流动力学指标，并拟合预测方程。结果    渗漏组阻断时间、体外循环时间均明显长于非渗漏组［（70±15）min比（62±10）min、（96±15）min比（86±11）min］，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。渗漏组T2时点舒张压、T3时点外周血管阻力、T2时点每搏输出量明显高于非渗漏组，T3时点左心室收缩末期弹性、T2及T3时点左心室-动脉偶联明显低于非渗漏组，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。Logistic回归分析结果表明，体外循环时间、T2时点舒张压和T2时点每搏输出量为预测术后毛细血管渗漏综合征发生较为敏感的指标，优化后的预测方程为：P=1/［1+e-(-15.437+0.075x1+0.085x2+0.483x3)］，其中x1至x3分别表示术中体外循环时间、T2时点舒张压、T2时点每搏输出量，优化后方程整体预测准确率为77.3%。结论    血流动力学指标对法洛四联症根治术后患儿发生毛细血管渗漏综合征能起到较好的预测作用。

目的分析肺血管发育不良型法洛四联症（重症TOF）患者分期手术治疗效果。方法选取2010年6月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的行分期矫治14岁以下重症TOF患儿110例。以第1次分流手术至根治手术时间间隔将患儿分为分流效果好组（A组：间隔时间≤2年，84例）和分流效果差组（B组：间隔时间＞2年，26例）。回顾性分析患儿分流前及围术期基本资料。结果所有患儿第1次分流术后（1.6±1.1）年（0.42～7年）行根治术。99例患儿单纯行体肺分流手术，根治手术前McGoon比值、PAI指数较第1次分流术前均明显改善［（1.79±0.44）比（1.15±0.38）、（196±83）mm2/m2比（121±40）mm2/m2］（均P＜0.05）。11例患儿一次分流手术后行球囊扩张，根治手术前McGoon比值、PAI指数较球囊扩张前均明显改善［（1.84±0.39）比（1.20±0.07）、（194±93）mm2/m2比（108±21）mm2/m2］（均P＜0.05）。B组分流手术前PAI指数低于A组，根治围术期阻断时间、体外循环时间长于A组，使用球囊扩张比例高于A组（均P＜0.05），2组多次体肺分流比例、使用侧支封堵/结扎比例、呼吸机使用时间比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。全组死亡2例，病死率1.8%，1例死于术后早期低心排血量综合征，1例死于神经系统并发症。结论对于重症TOF患儿，单纯体肺分流术及一次分流手术后球囊扩张技术均可促进肺血管发育，可以作为肺血管反应较差患儿的有效治疗手段。分流时肺血管发育较差会影响体肺分流的效果，延长等待时间，但不影响根治手术早期效果。

目的   分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿术后早期(术后30 d内)死亡的危险因素。方法  回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2011年1月至2015年12月诊断为TAPVC行一期根治手术的187例患儿的临床资料。根据患儿术后早期死亡情况分为死亡组（11例）和存活组（176例）。对比死亡组与存活组患儿术前、术中及术后各项变量指标，再将有意义的变量纳入Logistic回归分析，评估TAPVC术后早期死亡的危险因素。结果  187例患儿中，术后早期死亡11例(5.9%)，其中有4例为混合型肺静脉异位引流，低心排血量综合征是死亡组患儿主要的并发症，有6例。死亡组与存活组患儿的解剖分型（P=0.024）、术前脉搏血氧饱和度（P=0.020）、术前左心室舒张末期内径（P=0.024）、术前肺静脉最大流速（P=0.046）、术前肺动脉压力（P=0.010）、阻断升主动脉时间（P<0.001）、术中体外循环时间（P<0.001）、术后左心室射血分数（P=0.003）、术后左心室舒张末期内径（P=0.010）、术后肺静脉最大流速（P=0.010）、术后正性肌力药物评分（P<0.001）、术后左心房压力（P=0.001）差异均有统计学意义。Logistic回归后退法分析结果显示，体外循环时间(比值比=1.017,P=0.049)和术后正性肌力药物评分(比值比=1.119, P=0.032)为术后早期死亡的危险因素。结论  体外循环时间和正性肌力药物评分是TAPVC术后早期死亡的独立危险因素。

先天性心脏病（先心病）在我国已升至占出生缺陷第一位，已成为我国城市0～5岁婴幼儿的第一致死原因，严重影响着我国出生人口的质量和总体健康水平。每出生一个缺陷患儿其家庭都会受到精神打击，同时会面临经济压力。虽然99%的患儿完全可以通过手术得到治疗，但先心病治疗费用十分巨大，好多患儿由于得不到及时的医治可能过早逝去，或是终身被疾病折磨，给家庭和社会带来极其沉重的负担，很多家庭因病致贫或因病返贫。党和政府历来十分重视和支持先心病的防治工作，国家启动了大病专项救治工作，政府的医疗保险政策、大病统筹、国家救助及慈善组织的支持，使更多的先心病患儿得到救治。一级防治：初步了解致病因素，尝试基因诊断，降低先心病的发生率；二级防治：县二级以上医院超声科可以做到胎儿异常情况的早发现、早诊断和早干预，降低先心病患儿的出生率；三级防治：提高重症先心病患儿的治愈率，降低婴幼儿死亡率，对提高人均预期寿命做出贡献。在全国范围内建立和完善先心病三级防治网络，利于有效控制先心病，提高我国出生人口质量和全民健康素质，实现全民健康和全面小康的宏伟目标。

【摘要】我国是人口大国，是世界上先天性心脏病发病率较高的国家之一，每年约有30多万先天性心脏病患儿出生，为出生缺陷首位，其中约80%需要手术治疗，是5岁以下儿童死亡最主要原因之一。建国70年来，先天性心脏病诊治水平有了巨大的进步，疗效稳步提高；政府的医疗保险政策、大病统筹、国家救助及慈善组织的支持，使得更多先天性心脏病患儿得到救治；先天性心脏病三级防治的开展，使先天性心脏病能够及早发现、适时治疗，提高我国出生人口质量。经过几代人、多个心脏中心的共同努力，目前我国的先天性心脏病诊治已走向世界前列。