目的  总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法  对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通，将患者分为限制组（23例）和非限制组（26例）。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查，测量左心室内径（LVD）、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果  49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致，符合率100%。术前，限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组，而PTR、RVD则明显高于非限制组，差异均有统计学意义(均P＜0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义（均P＞0.05），限制组LVD小于非限制组［（19.3±4.2）mm比（22.3±4.6）mm、（22.6±3.8）mm比（25.9±3.7）mm］，差异均有统计学意义(均P＜0.05)。结论  超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法，早期诊断有利于尽早手术治疗，并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况，具有较高的临床应用价值。

【摘要】目的    探讨介入治疗在法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形中的应用效果。方法    回顾性选取2010年1月至2018年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治的TOF根治术后行介入治疗患者26例，包括行经皮体肺侧支血管封堵术6例，经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术14例，经皮肺动脉支架置入术6例。观察术后即刻疗效，并于术后1、3、6、12个月随访治疗后跨肺动脉瓣或狭窄近远端压差及肺动脉发育情况，评价介入手术疗效。结果    全组患者均顺利进行介入治疗。6例行经皮体肺侧支血管封堵术患者术后肺出血好转，顺利拔除气管插管。14例行经皮肺动脉（瓣）球囊扩张术患者术后即刻跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差及右心室收缩压较术前均明显降低［（37±16）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（79±20）mmHg、（57±8）mmHg比（95±23）mmHg］，术后12个月患者跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差和主肺动脉内径及Nakata指数较术前均明显改善（均P＜0.05）。6例经皮肺动脉支架置入术患者术后即刻跨狭窄近、远端压差和右心室收缩压较术前均明显降低［（35±17）mmHg比（62±12）mmHg、（53±13）mmHg比（74±17）mmHg］，术后12个月患者跨狭窄近、远端压差和肺动脉内径、Nakata指数均较术前明显改善（均P＜0.05）。结论    内科介入治疗TOF根治术后残余畸形，可明显改善患者预后，提高患者生活质量。

【摘要】目的    探讨不同严重程度的先天性主动脉瓣狭窄（AS）患儿行经皮主动脉瓣球囊成形(PBAV)术治疗的近中期疗效。方法    选取2015年1月至2017年9月入住首都医科大学附属北京安贞医院行PBAV治疗的先天性AS患儿15例（AS组），其中主动脉瓣中度狭窄组（A组）5例，重度狭窄组（B组）10例，另选取本院同期经超声心动图确定心内结构及功能正常，且心电图无异常15名儿童为对照组，比较2组AS患儿PBAV前后跨主动脉瓣压差的变化、超声心动图指标的变化及与对照组的差异，评估不同严重程度AS患儿的PBAV术后转归。结果    ①经导管监测A组和B组患儿PBAV术后跨主动脉瓣压差均低于术前［（17.6±4.3）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（57.0±2.0）mmHg，（46.3±28.0）mmHg比（92.3±25.1）mmHg］，差异均有统计学意义（均P<0.05）。经超声心动图监测 A组和B组患儿PBAV术后72 h和术后1、3、6、12个月跨主动脉瓣压差均低于术前［（19.4±6.9）、（19.3±4.5）、（19.2±4.3）、（20.8±5.4）、（21.2±6.0）mmHg比（60.4±1.1）mmHg，（53.5±23.3）、（53.8±21.9）、（50.9±23.8）、（52.9±23.9）、（55.2±24.5）mmHg比（101.4±28.3）mmHg］，差异均有统计学意义（均P<0.05），且术后各时点间组内比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。②A组术后1个月左心室质量指数（LVMI）低于术前（P<0.05），B组术后72 h和术后1、3、6、12个月LVMI均低于术前（均P<0.05）；A组手术前后各时点LVMI与对照组比较差异均无统计学意义（均P＞0.05），而B组均高于对照组（均P<0.05）。③A、B组患儿术后各时点二尖瓣环收缩期位移（MAPSE）、左心室整体纵向应变（GLS）均高于术前（均P<0.05）；A组术前MAPSE低于对照组（P<0.05），术后各时点与对照组比较差异均无统计学意义（均P>0.05），A组术前、术后72 h、术后1个月GLS均低于对照组（均P<0.05）；B组术前、术后72 h和术后1、3个月MAPSE、GLS均低于对照组（均P<0.05）。 ④A组自术后1个月开始、B组自术后72 h开始舒张期经二尖瓣口血流E峰速度/舒张早期心肌纵向运动速度较术前降低（均P<0.05），但2组各时点均高于对照组（均P<0.05）。结论    PBAV术治疗中重度儿童先天性AS安全有效，术后跨主动脉瓣压差、左心室形态及收缩和舒张功能均明显改善。中度狭窄患儿较重度狭窄患儿术后收缩功能恢复更快；所有患儿左心室舒张功能恢复较收缩功能恢复延迟。

目的    探讨心脏超声“3+1”切面（四腔心切面，左、右心室流出道切面+三血管切面）在胎儿复杂先天性心脏病产前筛查中的作用。方法    选取2007年1月至2015年10月于北京市先天性心脏病筛查、治疗和监测网络覆盖单位进行心脏超声“3+1”切面产前筛查的胎儿43 127例，以新生儿期超声结果或引产尸检结果验证产前胎儿心脏病筛查结果，评价心脏超声“3+1”切面对胎儿心脏病筛查的临床价值。结果    在43 127例胎儿中，应用心脏超声“3+1”切面共筛查出胎儿先天性心脏病413例，其中复杂先天性心脏病252例。出生后复查或尸检共确诊复杂先天性心脏病266例，其中产前误诊6例，漏诊14例。心脏超声“3+1”切面对胎儿复杂先天性心脏病筛查的敏感度为94.7%，特异度为100.0%。结论    心脏超声“3+1”切面在筛查胎儿复杂先天性心脏病中具有较高的临床价值，在胎儿心血管畸形的二级预防中起到了关键作用。

目的    总结Berry综合征的超声心动图特征，以提高临床诊断准确率。方法    回顾性分析2007年1月至2017年8月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心经超声心动图诊断并经手术或CT、心导管检查证实的13例Berry综合征患儿心脏超声表现及血流动力学特点，总结Berry综合征的超声诊断特点。结果    Berry综合征超声心动图特征：①左心室长轴显示右肺动脉起自升主动脉后壁；②大动脉短轴显示主、肺动脉间隔回声缺失，彩色多普勒显示主、肺动脉间隔双向低速分流信号；③大动脉短轴及胸骨上窝切面显示动脉导管未闭及大动脉水平右向左或双向分流信号；④胸骨上窝矢状切面显示主动脉弓离断或缩窄；⑤四腔心切面示右心增大，右心室壁增厚；多普勒测及三尖瓣高速反流，提示肺动脉高压。13例患儿中7例行外科手术（围术期死亡2例），2例行内科治疗（死亡1例、存活1例），4例放弃治疗失访。结论    Berry综合征是罕见的严重心脏畸形，出生后应尽早手术，以提高生存率。掌握其解剖构成，正确运用超声切面早期诊断并评估手术条件是保证手术成功的要素。